Características Clínicas

Las lesiones pueden iniciarse en mucosa oral en un 50 a 60 % de los casos, antecediendo por meses al resto de las manifestaciones cutáneas. Aparecen en paladar, lengua o cualquier otra zona como faringe, laringe, labios y otras mucosas, incluyendo la genital, anal y conjuntival. Son ampollas frágiles que se rompen al poco tiempo dejando áreas denudadas, ardorosas y con costra. El cuadro también puede tener inicio en piel cabelluda también se pueden presentar ampollas que se rompen y dejan lesiones costrosas que no curan y se impetiginizan.
Posteriormente las lesiones aparecen en toráx, regiones axilares, umbilical, inguinal o en cualquier parte de la piel. Las ampollas son flácidas y asientan sobra una zona de piel aparentemente normal o eritematosa. El líquido de estas se localiza en la parte mas baja, son estructuras frágiles que al romperse dejan áreas denudadas que crecen formando costras melicéricas.
Un signo característico es el de Nikolsky, el cual se produce al aplicar presión lateral en la piel aparentemente sana adyacente a las ampollas, apreciándose desprendimiento de esta.
Dependiendo de la severidad del caso puede haber datos de compromiso sistémico como fiebre, dificultad para tomar alimentos, pérdida de peso, complicaciones metabólicas, pulmonares, renales e incluso septicemia entre otras manifestaciones.

Introducción

Es un padecimiento autoinmune de la piel y mucosas de origen desconocido en el que se forman ampollas flácidas debido a un defecto en la cohesión celular, las cuales al romperse dejan áreas denudadas de difícil recuperación.
Este padecimiento puede ser mortal debido a las complicaciones. Afecta a todas las razas, pero especialmente a Judíos. Predomina de los 40 a 60 años. Hay evidencia de autoanticuerpos contra la sustancia intercelular de la epidermis, lo cual ocasiona disolución de los desmosomas que unen a las células, formándose ampollas acantofílicas.
De las raras enfermedades ampollosas, el pénfigo vulgar es el mas frecuente, presentándose en el 80% de los casos.

Causas

En condiciones normales no se sintetizan esos autoanticuerpos. En el pénfigo, como en otras enfermedades autoinmunes, se produce una disregulación del sistema inmune que le lleva al paciente a reconocer sus propios tejidos como “extraños”. De esta manera, se producen autoanticuerpos contra la epidermis.
Los autoanticuerpos IgG se unen a proteínas desmosómicas, denominadas desmogleínas (un tipo de cadherinas), que alterando su función adherente lleva a ese tejido (la piel o las mucosas), a presentar gran fragilidad, de manera que ante mínimos traumatismos se forman ampollas en esas localizaciones.
La sola unión de los autoanticuerpos IgG a su antígeno (desmogleína), produce una respuesta intracelular (en el queratinocito) que conlleva la fosforilación de proteínas del propio desmosoma, alterándose así su función y produciéndose la separación celular. No obstante, existen también otros mecanismos “potencia-dores” de la inflamación, como es el sistema del complemento, que pueden incrementar el daño de los desmosomas.

Definicion

El pénfigo es una enfermedad autoinmune caracterizada por la aparición en la piel y/o las mucosas de lesiones ampollosas. Los pacientes producen autoanticuerpos (inmunoglobulinas IgG) por los linfocitos B, que se unen a proteínas localizadas en los desmosomas, alterándolos y favoreciendo la pérdida de adhesión entre los queratinocitos (células constitutivas de la piel y mucosas).

penfigo vulgar

PENFIGO VULGAR