Las lesiones pueden iniciarse en mucosa oral en un 50 a 60 % de los casos, antecediendo por meses al resto de las manifestaciones cutáneas. Aparecen en paladar, lengua o cualquier otra zona como faringe, laringe, labios y otras mucosas, incluyendo la genital, anal y conjuntival. Son ampollas frágiles que se rompen al poco tiempo dejando áreas denudadas, ardorosas y con costra. El cuadro también puede tener inicio en piel cabelluda también se pueden presentar ampollas que se rompen y dejan lesiones costrosas que no curan y se impetiginizan.
Posteriormente las lesiones aparecen en toráx, regiones axilares, umbilical, inguinal o en cualquier parte de la piel. Las ampollas son flácidas y asientan sobra una zona de piel aparentemente normal o eritematosa. El líquido de estas se localiza en la parte mas baja, son estructuras frágiles que al romperse dejan áreas denudadas que crecen formando costras melicéricas.
Un signo característico es el de Nikolsky, el cual se produce al aplicar presión lateral en la piel aparentemente sana adyacente a las ampollas, apreciándose desprendimiento de esta.
Dependiendo de la severidad del caso puede haber datos de compromiso sistémico como fiebre, dificultad para tomar alimentos, pérdida de peso, complicaciones metabólicas, pulmonares, renales e incluso septicemia entre otras manifestaciones.
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