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Enfermedad autoinmune, caracterizada clínicamente por vesículoampollas y erosiones localizadas en la piel y/o mucosas. Los paciente presentan autoanticuerpos IgG circulantes en sangre periférica dirigidos contra diferentes proteínas de los desmosomas, produciendo una rotura de las uniones intercelulares entre los queratinocitos, y la aparición posterior de ampollas.
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